Erwachsene, Jugendliche und Kinder ab einem Alter von 2 Jahren mit zystischer Fibrose, die mindestens eine Nicht-Klasse-I-Mutation , die eine Gating-Mutation und die keine F508del-Mutation ist, im CFTR-Gen aufweisen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Ivacaftor
ICD codes
E84.9
E84.88
E84.87
E84.80
E84.1
E84.0
Diagnoses
Zystische Fibrose
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Erwachsene mit zystischer Fibrose, die mindestens eine Nicht-Klasse-I-Mutation, die keine F508del-Mutation und keine Gating-Mutation ist, im CFTR-Gen aufweisen.
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best-Supportive-Care
ICD codes
E84.0
E84.1
E84.80
E84.87
E84.88
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Kinder und Jugendliche im Alter von ≥ 6 bis < 18 Jahren mit zystischer Fibrose, die mindestens eine Nicht-Klasse-I-Mutation, die keine F508del-Mutation und keine Gating-Mutation ist, im CFTR-Gen aufweisen.
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best-Supportive-Care
ICD codes
E84.0
E84.1
E84.80
E84.87
E84.88
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Kinder im Alter von 2 bis ≤ 5 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Mutation tragen, die keine Minimalfunktions-, keine Gating (inkl. R117H)- und keine Restfunktions-Mutation ist oder bei denen die Mutation auf dem zweiten Allel unbekannt ist (andere Mutationen)
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.1
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.88
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Kinder im Alter von 2 bis ≤ 5 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Restfunktions-Mutation tragen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.1
E84.87
E84.0
E84.9
E84.88
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Kinder im Alter von 2 bis ≤ 5 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Gating-Mutation (inkl. R117H) tragen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Ivacaftor
ICD codes
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Kinder im Alter von 2 bis ≤ 5 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Mutation mit Minimalfunktion tragen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
Diagnoses
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Mutation tragen, die keine Minimalfunktions-, keine Gating (inkl. R117H)- und keine Restfunktions-Mutation ist oder bei denen die Mutation auf dem zweiten Allel unbekannt ist (andere Mutationen)
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.88
E84.1
E84.87
E84.0
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Restfunktions-Mutation tragen
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Tezacaftor/Ivacaftor in Kombination mit Ivacaftor
ICD codes
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
Diagnoses
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Ivacaftor
ICD codes
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
Diagnoses
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Mutation mit Minimalfunktion tragen
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.1
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.88
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Mutation tragen, die keine Minimalfunktions-, keine Gating (inkl. R117H)- und keine Restfunktions-Mutation ist oder bei denen die Mutation auf dem zweiten Allel unbekannt ist (andere Mutationen)
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.87
E84.0
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
Diagnoses
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Restfunktions-Mutation tragen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Tezacaftor/Ivacaftor in Kombination mit Ivacaftor
ICD codes
E84.80
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Ivacaftor
ICD codes
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
Diagnoses
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Mutation mit Minimalfunktion tragen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Personen ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Mutation aufweisen, die keine Minimalfunktions-, keine Gating- und keine Restfunktions-Mutation ist oder bei denen die Mutation auf dem zweiten Allel unbekannt ist (andere Mutationen)
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.1
E84.88
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Personen ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Mutation aufweisen, die keine Minimalfunktions-, keine Gating (inkl. R117H)- und keine Restfunktions-Mutation ist oder bei denen die Mutation auf dem zweiten Allel unbekannt ist (andere Mutationen)
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.88
E84.1
E84.87
E84.0
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Personen ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Restfunktions-Mutation tragen
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Tezacaftor/Ivacaftor in Kombination mit Ivacaftor
ICD codes
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
Diagnoses
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Personen ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und auf dem zweiten Allel eine Restfunktions-Mutation tragen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Tezacaftor/Ivacaftor in Kombination mit Ivacaftor
ICD codes
E84.80
E84.1
E84.88
E84.0
E84.87
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Personen ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Ivacaftor
ICD codes
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
E84.87
E84.0
Diagnoses
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Personen ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind und eine Gating-Mutation (inkl. R117H) auf dem zweiten Allel tragen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Ivacaftor
ICD codes
E84.1
E84.88
E84.87
E84.0
E84.9
E84.80
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Kinder mit zystischer Fibrose im Alter von 6 bis < 12 Jahren, die heterozygot für die F508del-Mutation sind und eine der folgenden Mutationen im CFTR-Gen aufweisen: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272‑26A→G, and 3849+10kbC→T.
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.88
E84.1
E84.87
E84.0
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Kinder mit zystischer Fibrose im Alter von 6 bis < 12 Jahren, die heterozygot für die F508del-Mutation sind und eine der folgenden Mutationen im CFTR-Gen aufweisen: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272‑26A→G, and 3849+10kbC→T.
Active substance
Tezacaftor/Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Säuglinge mit zystischer Fibrose im Alter von 4 bis < 6 Monaten, die einer der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Patienten ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot sind und eine F508del-Mutation im CFTR-Gen sowie eine Mutation mit Minimalfunktion auf dem zweiten Allel aufweisen
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.1
E84.88
E84.87
E84.0
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Patienten ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot sind und eine F508del-Mutation im CFTR-Gen sowie eine Mutation mit Minimalfunktion auf dem zweiten Allel aufweisen
Active substance
Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.1
E84.88
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Patienten ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot für die F508del-Mutation sind und eine der folgenden Mutationen im CFTR-Gen aufweisen: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G und 3849+10kbC→T.
Active substance
Tezacaftor/Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Kinder mit zystischer Fibrose im Alter von 6 bis < 12 Monaten, die eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Kinder mit zystischer Fibrose im Alter von 2 bis 5 Jahren, die eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.1
E84.88
E84.0
E84.87
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Patienten ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die heterozygot für die F508del-Mutation sind und eine der folgenden Mutationen im CFTR-Gen aufweisen: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G und 3849+10kbC→T.
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Patienten mit zystischer Fibrose ab 6 Jahren, die eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR -Gen aufweisen: G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.80
E84.88
E84.1
E84.0
E84.87
E84.9
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Kinder mit zystischer Fibrose im Alter von 12 bis < 24 Monaten, die eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G5515, S1251N, S1255P, S549N oder S549R
Active substance
Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Best Supportive Care
ICD codes
E84.87
E84.0
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
Diagnoses
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
Kinder im Alter zwischen 6 und 11 Jahren mit zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose), die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind
Active substance
Lumacaftor/Ivacaftor
Appropriate comparator therapy
Bestmögliche symptomatische Therapie (BST) (insbesondere Antibiotika bei pulmonalen Infektionen, Mukolytika, Pankreasenzyme bei Pankreasinsuffizienz, Physiotherapie (i. S. der Heilmittel-RL)), unter Ausschöpfung aller möglicher diätetischer Maßnahmen.
ICD codes
E84.0
E84.87
E84.9
E84.80
E84.88
E84.1
Diagnoses
Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
Zystische Fibrose
Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose