Result at a glance

Added benefit

Not proven
Mortality
Not assessable
Morbidity
Not assessable
Quality of life
Not assessable
Adverse effects
Not assessable
How to read the symbols
  • ↑↑ positive statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • ↑ positive statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↔ no statistically significant or relevant difference
  • ↓ negative statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↓↓ negative statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • n.a.: not assessable
  • Ø No data are available

Therapeutic indication

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor wird als Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor zur Behandlung der zystischen Fibrose bei Patienten ab 2 Jahren angewendet, die eine nicht-Klasse-I-Mutation, die eine Gating-Mutation und die keine F508del-Mutation ist, im CFTR-Gen aufweisen.

Patient group

Erwachsene, Jugendliche und Kinder ab einem Alter von 2 Jahren mit zystischer Fibrose, die mindestens eine Nicht-Klasse-I-Mutation, die eine Gating-Mutation und die keine F508del-Mutation ist, im CFTR-Gen aufweisen

Added benefit

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie:

Ein Zusatznutzen ist nicht belegt.
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable
  • Not proven: No added benefit has been proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.
MorbidityNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.
Quality of lifeNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.
Adverse effectsNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.

Active substance

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor

Appropriate comparator therapy

Ivacaftor

ICD codes

Diagnoses

  • Zystische Fibrose
  • Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
  • Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
  • Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
  • Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
  • Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des Arzneimittels Kaftrio mit den Wirkstoffen Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor zur Behandlung von Erwachsenen, Jugendlichen und Kinder ab einem Alter von 2 Jahren mit zystischer Fibrose, die mindestens eine Nicht-Klasse-I-Mutation, die eine Gating-Mutation und die keine F508del-Mutation ist, im CFTR-Gen aufweisen.

Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom G-BA eine Therapie mit Ivacaftor bestimmt.

Für die Nutzenbewertung legt der pharmazeutische Unternehmer keine Studienergebnisse zum Vergleich von Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie vor.

Bei der primär vom pharmazeutischen Unternehmer herangezogenen Studie VX21-445-124 handelt es sich um eine randomisierte kontrollierte Studie zum Vergleich von Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor gegenüber Placebo, jeweils zusätzlich zur Basistherapie. Es erfolgte kein Vergleich gegenüber der vom G-BA bestimmten zweckmäßige Vergleichstherapie Ivacaftor.

Insgesamt sind die vorgelegten Daten daher nicht geeignet, um einen Zusatznutzen von Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern ab einem Alter von 2 Jahren mit zystischer Fibrose, die mindestens eine Nicht-Klasse-I-Mutation, die eine Gating-Mutation und die keine F508del-Mutation ist, im CFTR-Gen aufweisen, gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie abzuleiten.

Ein Zusatznutzen ist damit nicht belegt.

Decisions for Kaftrio (17)

ATC group names are the official German titles of ATC-GM, version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

In English: The Scientific Institute of the AOK (WIdO) is the author of ATC-GM with DDD, which is based on the work “ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment” published by the WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology. The official publication is by the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Data status: 2026-10-29