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Disease

E75 – Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung

  • Chapter IV: Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten
  • Disease block E70-E90: Stoffwechselstörungen

The interface is translated. The G-BA decision texts are only available in German.

7Decisions
9Patient groups

Added benefit by patient group

  • Major2
  • Non-quantifiable5
  • Not proven2

Decisions, newest first

Each decision lists only the patient groups coded with this disease.

Cerdelga

Decision dated 2025-06-18
Non-quantifiableHint
Kinder und Jugendliche ab 6 Jahren mit einem Körpergewicht von mindestens 15 kg mit Morbus Gaucher Typ 1 (GD1), die mit einer Enzymersatztherapie stabilisiert und die in Bezug auf Cytochrom-P450 Typ 2D6 (CYP2D6) langsame (PMs), intermediäre (IMs) oder schnelle Metabolisierer (EMs) sind

Active substance

Eliglustat

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

  • E75.2
Diagnoses
  • Gaucher-Krankheit Typ 1

Elfabrio

Decision dated 2024-03-21
Not proven
Erwachsene mit bestätigter Morbus-Fabry-Diagnose (α Galaktosidase-A-Mangel)

Active substance

Pegunigalsidase alfa

Appropriate comparator therapy

Agalsidase alfa oder Agalsidase beta oder Migalastat (nur für Patientinnen und Patienten mit einer auf die Behandlung ansprechenden Mutation)

ICD codes

  • E75.2
Diagnoses
  • Fabry-Krankheit

Galafold

Decision dated 2024-02-15
Not proven
Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit gesicherter Morbus-Fabry-Diagnose (α Galaktosidase-A-Mangel), die eine auf die Behandlung ansprechende Mutation aufweisen

Active substance

Migalastat

Appropriate comparator therapy

Agalsidase alfa oder Agalsidase beta

ICD codes

  • E75.2
Diagnoses
  • Fabry-Krankheit

Brineura

Decision dated 2022-12-15
MajorHint
Patientinnen und Patienten mit neuronaler Ceroid-Lipofuszinose (NCL) Typ 2, auch als Tripeptidyl-Peptidase 1 (TPP1)-Mangel bezeichnet

Active substance

Cerliponase alfa

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

  • E75.4
Diagnoses
  • Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 2

Libmeldy

Decision dated 2021-11-04
Subpopulation a)MajorHint
Kinder mit im späten Säuglingsalter (Late Infantile (LI)) oder frühen Kindesalter (Early Juvenile (EJ)) auftretenden Formen der metachromatischer Leukodystrophie (MLD) ohne klinische Manifestation der Erkrankung

Active substance

Atidarsagen autotemcel

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

  • E75.2
Diagnoses
  • Metachromatische Leukodystrophie
Subpopulation b)Non-quantifiableHint
Kinder mit der EJ-Form der metachromatischen Leukodystrophie mit frühzeitiger klinischer Manifestation der Erkrankung, die jedoch noch selbstständig gehen können, vor dem Einsetzen einer kognitiven Verschlechterung

Active substance

Atidarsagen autotemcel

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

  • E75.2
Diagnoses
  • Metachromatische Leukodystrophie

Kanuma

Decision dated 2021-06-03
Subpopulation a)Non-quantifiableHint
Patienten mit bereits im Säuglingsalter (< 6 Monate) rasch fortschreitendem LAL-Mangel

Active substance

Sebelipase alfa

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

  • E75.5
Diagnoses
  • Lysosomale saure Lipase-Mangel
Subpopulation b)Non-quantifiableHint
Patienten mit LAL-Mangel (nicht bereits im Säuglingsalter (< 6 Monate) rasch fortschreitend)

Active substance

Sebelipase alfa

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

  • E75.5
Diagnoses
  • Lysosomale saure Lipase-Mangel

Cerdelga

Decision dated 2015-10-01
Non-quantifiable
Erwachsene mit Morbus Gaucher Typ 1 (GD1), die in Bezug auf Cytochrom-P450 Typ 2D6 (CYP2D6) langsame Metabolisierer (poor metabolisers, PMs), intermediäre Metabolisierer (intermediate metabolisers, IMs) oder schnelle Metabolisierer (extensive metabolisers, EMs) sind

Active substance

Eliglustat

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

  • E75.2
Diagnoses
  • Morbus Gaucher

Disease names are the official German titles of ICD-10-GM, version 2026.

Die Erstellung erfolgt unter Verwendung der maschinenlesbaren Fassung des Bundesinstituts für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

In English: created using the machine-readable version of the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Data status: 2026-10-29