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Erkrankung

I27 – Sonstige pulmonale Herzkrankheiten

  • Kapitel IX: Krankheiten des Kreislaufsystems
  • Krankheitsblock I26-I28: Pulmonale Herzkrankheit und Krankheiten des Lungenkreislaufes
7Beschlüsse
7Patientengruppen

Zusatznutzen je Patientengruppe

  • Gering1
  • Nicht quantifizierbar1
  • Ist nicht belegt5

Beschlüsse, neueste zuerst

Je Beschluss sind nur die Patientengruppen aufgeführt, die mit dieser Erkrankung codiert sind.

Winrevair

Beschluss vom 06.08.2026
Nicht quantifizierbarAnhaltspunkt
Erwachsene mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) der WHO-Funktionsklasse (WHO-FK) IV

Aktiver Wirkstoff

Sotatercept

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Individualisierte Therapie unter Auswahl folgender Dreifachtherapien: - parenterales PCA (Epoprostenol, Treprostinil) + ERA (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan) + PDE5-Inhibitor (Sildenafil, Tadalafil) - parenterales PCA (Epoprostenol, Treprostinil) + ERA (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan) + sGC-Stimulator (Riociguat)

ICD-Codes

  • I27.08
Diagnosen
  • Primäre pulmonale arterielle Hypertension
  • Pulmonale arterielle Hypertonie

Winrevair

Beschluss vom 06.03.2025
GeringAnhaltspunkt
Erwachsene mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) der WHO-Funktionsklasse (WHO-FK) II bis III

Aktiver Wirkstoff

Sotatercept

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Individualisierte Therapie unter Auswahl von: - Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan) - Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitoren (Sildenafil, Tadalafil) - Prostazyklin-Analoga (Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil) - Selektive Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten (Selexipag) und - Stimulator der löslichen Guanylatyclase (Riociguat)

ICD-Codes

  • I27.08
Diagnosen
  • Primäre pulmonale arterielle Hypertension
  • Pulmonale arterielle Hypertonie

Adempas

Beschluss vom 21.12.2023
Ist nicht belegt
Pädiatrische Patientinnen und Patienten ≥ 50 kg bis < 18 Jahre mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH)

Aktiver Wirkstoff

Riociguat

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Patientenindividuelle Therapie unter Berücksichtigung insbesondere der Vortherapien, des Schweregrades und der Grunderkrankungen unter Auswahl von - Endothelinrezeptor-Antagonisten: Bosentan, Ambrisentan - Phosphodiesterase-Hemmer Typ 5: Sildenafil, Tadalafil

ICD-Codes

  • I27.08
Diagnosen
  • Primäre pulmonale arterielle Hypertension
  • Pulmonale arterielle Hypertonie

Adempas

Beschluss vom 03.09.2020
Ist nicht belegt
Erwachsene Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) der WHO-Funktionsklassen (FK) II bis III

Aktiver Wirkstoff

Riociguat

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Patientenindividuell optimierte medikamentöse Therapie unter Berücksichtigung der Vortherapien und des Gesundheitszustandes, unter Berücksichtigung folgender Therapien: - Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan) - Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitoren (Sildenafil, Tadalafil) - Prostazyklin-Analoga (Iloprost) - Selektive Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten (Selexipag)

ICD-Codes

  • I27.08
Diagnosen
  • Primäre pulmonale arterielle Hypertension
  • Pulmonale arterielle Hypertonie

Adempas

Beschluss vom 03.09.2020
Ist nicht belegt
Erwachsene Patienten der WHO-Funktionsklassen (FK) II bis III mit inoperabler CTEPH, persistierender oder rezidivierender CTEPH nach chirurgischer Behandlung

Aktiver Wirkstoff

Riociguat

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Best Supportive Care

ICD-Codes

  • I27.20
Diagnosen
  • Pulmonale Hypertonie bei chronischer Thromboembolie

Opsumit

Beschluss vom 06.04.2017
Ist nicht belegt
Erwachsene Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) der WHO Funktionsklasse (WHO-FC) II bis III

Aktiver Wirkstoff

Macitentan

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Eine patientenindividuell optimierte medikamentöse Therapie nach Maßgabe des Arztes unter Berücksichtigung des jeweiligen Zulassungsstatus.

ICD-Codes

  • I27.28
  • I27.0
Diagnosen
  • Pulmonale arterielle Hypertonie
  • Idiopathische PAH [Pulmonale arterielle Hypertonie]

Uptravi

Beschluss vom 15.12.2016
Ist nicht belegt
Erwachsene Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) der WHO-Funktionsklasse (WHO-FC) II bis III, deren Erkrankung mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) und/oder einem Phosphodiesterase-5(PDE-5)-Inhibitor unzureichend kontrolliert ist, oder die für diese Therapien nicht infrage kommen.

Aktiver Wirkstoff

Selexipag

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Eine patientenindividuell optimierte medikamentöse Therapie nach Maßgabe des Arztes unter Berücksichtigung des jeweiligen Zulassungsstatus.

ICD-Codes

  • I27.0
  • I27.28
Diagnosen
  • Idiopathische PAH [Pulmonale arterielle Hypertonie]
  • Pulmonale arterielle Hypertonie

Die Bezeichnungen der Erkrankungen sind die amtlichen Titel der ICD-10-GM, Version 2026.

Die Erstellung erfolgt unter Verwendung der maschinenlesbaren Fassung des Bundesinstituts für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

Datenstand: 29.10.2026