Ergebnis auf einen Blick

Zusatznutzen

Nicht quantifizierbar

Aussagesicherheit

Anhaltspunkt

Mortalität
Kein statistisch signifikanter oder relevanter Unterschied
Morbidität
Positiver Effekt bei niedriger oder unklarer Aussagesicherheit
Lebensqualität
Positiver Effekt bei niedriger oder unklarer Aussagesicherheit
Nebenwirkungen
Es liegen keine Daten vor
So lesen Sie die Symbole
  • ↑↑ positiver statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei hoher Aussagesicherheit
  • ↑ positiver statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei niedriger/unklarer Aussagesicherheit
  • ↔ kein statistisch signifikanter bzw. relevanter Unterschied
  • ↓ negativer statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei niedriger/unklarer Aussagesicherheit
  • ↓↓ negativer statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei hoher Aussagesicherheit
  • n.b.: nicht bewertbar
  • Ø Es liegen keine Daten vor

Anwendungsgebiet

Kaftrio wird angewendet als Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor zur Behandlung der zystischen Fibrose bei Patienten im Alter von 6 bis 11 Jahren, die homozygot bezüglich einer F508del-Mutation im CFTR-Gen sind.

Patientengruppe

Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die homozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind

Zusatznutzen

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie:

Anhaltspunkt auf einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen.
  • Beleg
  • Hinweis
  • Anhaltspunkt: Eine kleine Studie, Studie mit relevanten Unsicherheiten, indirekte Vergleiche, historische Kontrollen etc. liegt vor
  • Erheblich
  • Beträchtlich
  • Gering
  • Nicht quantifizierbar: Die wissenschaftliche Datengrundlage lässt keine Quantifizierung zu
  • Ist nicht belegt
  • Geringerer Nutzen

Endpunktübersicht

MortalitätKein statistisch signifikanter oder relevanter UnterschiedKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede, auch unter Berücksichtigung der Ergebnisse bei Patientinnen und Patienten ab 12 Jahren.
MorbiditätPositiver Effekt bei niedriger oder unklarer AussagesicherheitVorteile in den Endpunkten pulmonale Exazerbationen sowie den Domänen Atmungssystem und Gewichtsprobleme des CFQ-R unter Berücksichtigung der Ergebnisse bei Patientinnen und Patienten ab 12 Jahren.
LebensqualitätPositiver Effekt bei niedriger oder unklarer AussagesicherheitVorteile in den Domänen körperliches Wohlbefinden, Vitalität, Rollenfunktion, Therapiebelastung und subjektive Gesundheits-einschätzung des CFQ-R unter Berücksichtigung der Ergebnisse bei Patientinnen und Patienten ab 12 Jahren.
NebenwirkungenEs liegen keine Daten vorKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede, auch unter Berücksichtigung der Ergebnisse bei Patientinnen und Patienten ab 12 Jahren.

Aktiver Wirkstoff

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Lumacaftor/Ivacaftor oder Tezacaftor/Ivacaftor in Kombination mit Ivacaftor

ICD-Codes

Diagnosen

  • Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
  • Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
  • Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
  • Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
  • Zystische Fibrose
  • Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
Zusammenfassung der tragenden Gründe des G-BAs
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung eines neuen Anwendungsgebietes für die Wirkstoffkombination Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Handelsname Kaftrio). Kaftrio wurde als Orphan Drug zugelassen, hat jedoch die 50 Mio. Euro Umsatzgrenze überschritten.

Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet: Kaftrio wird angewendet als Kombinations­behandlung mit Ivacaftor zur Behandlung der zystischen Fibrose bei Patienten im Alter von 6 bis 11 Jahren, die homozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind.

Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurden vom G-BA die Wirkstoffkombinationen Lumacaftor/Ivacaftor und Tezacaftor/Ivacaftor in Kombination mit Ivacaftor bestimmt.

Der pharmazeutische Unternehmer legt keine direkt vergleichenden Studien vor. Er legt die die einarmige offene Phase-III-Studie VX18-445-106 vor und überträgt zusätzlich die Ergebnisse der bereits vom G-BA bewerteten Studie VX18-445-109 bei Patientinnen und Patienten ab einem Alter von 12 Jahren mit zystischer Fibrose, die homozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind, auf Patientinnen und Patienten im Alter von 6 bis 11 Jahren.

Darüber hinaus legt er einen nicht adjustierten, indirekten Vergleich einzelner Studienarme sowie einen mutationsübergreifenden adjustierten indirekten Vergleich vor, welche beide nicht zur Ableitung einen Zusatznutzens geeignet sind.

In der Gesamtschau kommt der G-BA zu dem Schluss, dass die Übertragbarkeit des Zusatznutzens von IVA/TEZ/ELX + IVA von Jugendlichen ab 12 Jahren und Erwachsenen (Beschluss vom 18. Februar 2021) auf Kinder im Alter von 6 bis 11 Jahren mit zystischer Fibrose, die homozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind, insbesondere vor dem Hintergrund des vergleichbaren Erkrankungsbildes, des progredienten Verlaufs und der Einschränkungen bei der Durchführung von klinischen Studien in dieser Altersgruppe, angenommen wird.

Aufgrund der Unsicherheit durch die Übertragung des Zusatznutzens auf eine jüngere Population lässt sich ein Anhaltspunkt auf einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen feststellen.

Beschlüsse zu Kaftrio (17)

Die Bezeichnungen der ATC-Gruppen sind die amtlichen Titel der ATC-GM, Version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

Datenstand: 29.10.2026