Ergebnis auf einen Blick

Zusatznutzen

Nicht quantifizierbar

Aussagesicherheit

Anhaltspunkt

Mortalität
Kein statistisch signifikanter oder relevanter Unterschied
Morbidität
Positiver Effekt bei niedriger oder unklarer Aussagesicherheit
Lebensqualität
Positiver Effekt bei niedriger oder unklarer Aussagesicherheit
Nebenwirkungen
Kein statistisch signifikanter oder relevanter Unterschied
So lesen Sie die Symbole
  • ↑↑ positiver statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei hoher Aussagesicherheit
  • ↑ positiver statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei niedriger/unklarer Aussagesicherheit
  • ↔ kein statistisch signifikanter bzw. relevanter Unterschied
  • ↓ negativer statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei niedriger/unklarer Aussagesicherheit
  • ↓↓ negativer statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei hoher Aussagesicherheit
  • n.b.: nicht bewertbar
  • Ø Es liegen keine Daten vor

Anwendungsgebiet

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor wird als Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor zur Behandlung der zystischen Fibrose bei pädiatrischen Patienten von 2 bis ≤ 5 Jahren angewendet, die homozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind.

Patientengruppe

Kinder im Alter von 2 bis ≤ 5 Jahren mit zystischer Fibrose, die homozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind

Zusatznutzen

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie:

Anhaltspunkt auf einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen
  • Beleg
  • Hinweis
  • Anhaltspunkt: Eine kleine Studie, Studie mit relevanten Unsicherheiten, indirekte Vergleiche, historische Kontrollen etc. liegt vor
  • Erheblich
  • Beträchtlich
  • Gering
  • Nicht quantifizierbar: Die wissenschaftliche Datengrundlage lässt keine Quantifizierung zu
  • Ist nicht belegt
  • Geringerer Nutzen

Endpunktübersicht

MortalitätKein statistisch signifikanter oder relevanter Unterschiedkeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede unter Evidenzübertragung der Ergebnisse von älteren Patientinnen und Patienten mit homozygoter F508del-Mutation
MorbiditätPositiver Effekt bei niedriger oder unklarer AussagesicherheitVorteile unter Evidenzübertragung der Ergebnisse von älteren Patientinnen und Patienten mit homozygoter F508del-Mutation
LebensqualitätPositiver Effekt bei niedriger oder unklarer AussagesicherheitVorteile unter Evidenzübertragung der Ergebnisse von älteren Patientinnen und Patienten mit homozygoter F508del-Mutation
NebenwirkungenKein statistisch signifikanter oder relevanter Unterschiedkeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede unter Evidenzübertragung der Ergebnisse von älteren Patientinnen und Patienten mit homozygoter F508del-Mutation

Aktiver Wirkstoff

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor

Zweckmäßige Vergleichstherapie

Lumacaftor/Ivacaftor

ICD-Codes

Diagnosen

  • Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
  • Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
  • Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
  • Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
  • Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
  • Zystische Fibrose
Zusammenfassung der tragenden Gründe des G-BAs
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung eines neuen Anwendungsgebietes für die Wirkstoffkombination Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor in Kombination mit Ivacaftor. Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Handelsname: Kaftrio) wurde als Orphan Drug zugelassen, hat jedoch die 30 Mio. Euro Umsatzgrenze überschritten.

Der vorliegende Beschluss bezieht sich auf das Anwendungsgebiet „Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor zur Behandlung der zystischen Fibrose bei pädiatrischen Patienten von 2 bis ≤ 5 Jahren angewendet, die homozygot bezüglich der F508del-Mutation im CFTR-Gen sind“.

Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom G-BA die Wirkstoffkombination Lumacaftor/ Ivacaftor bestimmt.

Für die Nutzenbewertung legt der pharmazeutische Unternehmer die einarmige, offene Phase III-Studie VX20-445-111 vor und überträgt zusätzlich die Ergebnisse der bereits vom G-BA bewerteten Studien zu Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor mit älteren Personen mit zystischer Fibrose und gleicher Mutation (bei Kindern im Alter von 6 bis ≤ 11 Jahren die Studie VX18-445-106 sowie bei Patientinnen und Patienten ab 12 Jahren die Studie VX18-445-109) auf Kinder im Alter von 2 bis ≤ 5 Jahren.

Anhand dieser Studien wurde vom G-BA bei Kindern von 6 bis ≤ 11 ein Anhaltspunkt für einen nicht-quantifizierbaren Zusatznutzen und bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren ein Hinweis für einen erheblichen Zusatznutzen, jeweils gegenüber Lumacaftor/Ivacaftor abgeleitet.

Insbesondere vor dem Hintergrund des vergleichbaren Erkrankungsbildes, des progredienten Verlaufs und der Einschränkungen bei der Durchführung von klinischen Studien kommt der G- BA zu dem Schluss, dass die Übertragbarkeit des Zusatznutzens von Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor von den älteren Patientinnen und Patienten auf die hier zu betrachtenden 2 bis ≤ 5 Jahre alten Kindern angenommen wird. Aufgrund der Unsicherheit durch die Übertragung des Zusatznutzens auf eine jüngere Population lässt sich ein Anhaltspunkt für einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen feststellen.

Beschlüsse zu Kaftrio (17)

Die Bezeichnungen der ATC-Gruppen sind die amtlichen Titel der ATC-GM, Version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

Datenstand: 29.10.2026