Result at a glance

Added benefit

Non-quantifiable

Certainty of evidence

Hint

Mortality
No statistically significant or relevant difference
Morbidity
Positive effect with low or unclear certainty of evidence
Quality of life
No data are available
Adverse effects
No statistically significant or relevant difference
How to read the symbols
  • ↑↑ positive statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • ↑ positive statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↔ no statistically significant or relevant difference
  • ↓ negative statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↓↓ negative statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • n.a.: not assessable
  • Ø No data are available

Therapeutic indication

Winrevair ist, in Kombination mit anderen Therapien gegen pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), für die Behandlung von PAH bei erwachsenen Patienten mit der WHO-Funktionsklasse (FK) IV angezeigt.

Patient group

Erwachsene mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) der WHO-Funktionsklasse (WHO-FK) IV

Added benefit

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Sotatercept gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie:
Anhaltspunkt für einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen.
  • Proof
  • Indication
  • Hint: A small study, a study with relevant uncertainties, indirect comparisons, historical controls, or similar evidence is available
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable: The scientific evidence does not permit quantification
  • Not proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNo statistically significant or relevant differenceKein für die Nutzenbewertung relevanter Unterschied.
MorbidityPositive effect with low or unclear certainty of evidenceVorteil im Endpunkt Krankheitsverschlechterung.
Quality of lifeNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
Adverse effectsNo statistically significant or relevant differenceKein für die Nutzenbewertung relevanter Unterschied.

Active substance

Sotatercept

Appropriate comparator therapy

Individualisierte Therapie unter Auswahl folgender Dreifachtherapien: - parenterales PCA (Epoprostenol, Treprostinil) + ERA (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan) + PDE5-Inhibitor (Sildenafil, Tadalafil) - parenterales PCA (Epoprostenol, Treprostinil) + ERA (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan) + sGC-Stimulator (Riociguat)

ICD codes

Diagnoses

  • Primäre pulmonale arterielle Hypertension
  • Pulmonale arterielle Hypertonie
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung eines neuen Anwendungsgebietes für den Wirkstoff Sotatercept.
Winrevair wurde als Orphan Drug zugelassen. Aufgrund der Überschreitung der 30 Millionen-Euro-Umsatzgrenze erfolgt für das neue Anwendungsgebiet eine reguläre Bewertung.
Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet: Sotatercept ist, in Kombination mit anderen Therapien gegen pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), für die Behandlung von PAH bei erwachsenen Patienten mit der WHO-Funktionsklasse (FK) IV angezeigt.
Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom G-BA eine individualisierte Therapie unter Auswahl folgender Dreifachtherapien bestimmt: „parenterales PCA (Epoprostenol, Treprostinil) + ERA (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan) + PDE5-Inhibitor (Sildenafil, Tadalafil)“ und „parenterales PCA (Epoprostenol, Treprostinil) + ERA (Ambrisentan, Bosentan, Macitentan) + sGC-Stimulator (Riociguat)“.
Zur Bewertung des Zusatznutzens von Sotatercept legt der pharmazeutische Unternehmer Ergebnisse der randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Phase-III-Studie ZENITH für die Teilpopulation mit WHO-FK IV vor. Alle Studienteilenehmenden erhielten eine PAH-Hintergrundtherapie. Insgesamt bestehen Unsicherheiten hinsichtlich der Umsetzung der zweckmäßigen Vergleichstherapie. Trotz dieser Unsicherheiten wird in der konkret vorliegenden Datensituation die Studie ZENITH für die Nutzenbewertung herangezogen.
Für den Endpunkt Gesamtmortalität zeigt sich kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den Behandlungsgruppen.
In der Endpunktkategorie Morbidität zeigt sich im Endpunkt Krankheitsverschlechterung ein deutlicher Vorteil von Sotatercept gegenüber dem Vergleichsarm. Für den Endpunkt Dyspnoe zeigt sich kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den Behandlungsgruppen in der Gesamtpopulation. Auf Basis einer Effektmodifikation zeigt sich jedoch ein Vorteil von Sotatercept gegenüber dem Vergleichsarm bei Personen mit einem REVEAL Lite 2.0 Risikoscore von ≥ 11 zu Studienbeginn. In den Endpunkten Gehfähigkeit und Gesundheitszustand zeigte sich jeweils kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den Behandlungsgruppen.
Für die Endpunktkategorie der gesundheitsbezogenen Lebensqualität wurden keine Daten erhoben.
In der Endpunktkategorie Nebenwirkungen zeigt sich kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den Behandlungsgruppen.
Insgesamt ergibt sich maßgeblich aufgrund des gezeigten deutlichen Vorteils im Endpunkt Krankheitsverschlechterung ein Zusatznutzen, dessen Ausmaß aufgrund der Unsicherheiten hinsichtlich der Umsetzung der zweckmäßigen Vergleichstherapie nicht quantifiziert werden kann.
Die Aussagekraft der Nachweise wird in die Kategorie Anhaltspunkt eingestuft. Neben einem hohen Verzerrungspotential auf Ebene einiger Endpunkte kann aufgrund der Unsicherheiten hinsichtlich der Umsetzung der zweckmäßigen Vergleichstherapie für alle Ergebnisse nur eine geringe Aussagesicherheit abgeleitet werden.
Zusammenfassend wird ein Anhaltspunkt für einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen von Sotatercept gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie festgestellt.

Decisions for Winrevair (2)

    • I27 Sonstige pulmonale Herzkrankheiten
    Minor
  1. This Decision

    • I27 Sonstige pulmonale Herzkrankheiten
    Non-quantifiable

ATC group names are the official German titles of ATC-GM, version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

In English: The Scientific Institute of the AOK (WIdO) is the author of ATC-GM with DDD, which is based on the work “ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment” published by the WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology. The official publication is by the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Data status: 2026-10-29