4Beschlüsse
4Patientengruppen

Zusatznutzen je Patientengruppe

  • Nicht quantifizierbar4

Beschlüsse, neueste zuerst

Je Beschluss sind nur die Patientengruppen aufgeführt, die mit dieser Erkrankung codiert sind.

Nulibry

Beschluss vom 04.09.2025
Nicht quantifizierbarAnhaltspunkt
Patientinnen und Patienten mit Molybdän-Cofaktor-Mangel (MoCD) Typ A

Aktiver Wirkstoff

Fosdenopterin

Zweckmäßige Vergleichstherapie

k. A.

ICD-Codes

  • E72.1
Diagnosen
  • Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ A

Loargys

Beschluss vom 04.07.2024
Nicht quantifizierbarAnhaltspunkt
Erwachsene, Jugendliche und Kinder ab 2 Jahren mit Arginase-1-Mangel (Hyperargininämie)

Aktiver Wirkstoff

Pegzilarginase

Zweckmäßige Vergleichstherapie

k. A.

ICD-Codes

  • E72.2
Diagnosen
  • Hyperargininämie

Ravicti

Beschluss vom 04.07.2019
Nicht quantifizierbar
Säuglinge im Alter von 0 bis < 2 Monaten mit Harnstoffzyklusstörungen, die durch diätetische Eiweißrestriktion und/oder Aminosäurensubstitution allein nicht behandelt werden können

Aktiver Wirkstoff

Glycerolphenylbutyrat

Zweckmäßige Vergleichstherapie

k. A.

ICD-Codes

  • E72.4
  • E72.2
Diagnosen
  • Ornithinstoffwechselstörung
  • Harnstoffzyklusstörung

Ravicti

Beschluss vom 16.08.2018
Nicht quantifizierbar
Erwachsene und pädiatrische Patienten im Alter von ≥ 2 Monaten mit Harnstoffzyklusstörungen, die durch diätetische Eiweißrestriktion und/oder Aminosäurensubstitution allein nicht behandelt werden können

Aktiver Wirkstoff

Glycerolphenylbutyrat

Zweckmäßige Vergleichstherapie

k. A.

ICD-Codes

  • E72.2
  • E72.4
Diagnosen
  • Harnstoffzyklusstörung
  • Ornithinstoffwechselstörung

Die Bezeichnungen der Erkrankungen sind die amtlichen Titel der ICD-10-GM, Version 2026.

Die Erstellung erfolgt unter Verwendung der maschinenlesbaren Fassung des Bundesinstituts für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

Datenstand: 29.10.2026