Subpopulation overview

4 subpopulations, all: Not proven

Subpopulation overview
Subpopulation overviewPatient groupsAdded benefitCertainty of evidenceMortalityMorbidityQuality of lifeAdverse effects
a)Erwachsene Patienten mit Hypercholesterinämie (heterozygote familiär und nicht-familiär) oder…Not proven–Not assessableNot assessableNo data are availableNot assessable
b)Patienten ab 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse…Not proven–No data are availableNo data are availableNo data are availableNo data are available
c)Patienten ab 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse…Not proven–Not assessableNot assessableNo data are availableNot assessable
d)Patienten ab 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse…Not proven–No data are availableNo data are availableNo data are availableNo data are available
How to read the symbols
  • ↑↑ positive statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • ↑ positive statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↔ no statistically significant or relevant difference
  • ↓ negative statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↓↓ negative statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • n.a.: not assessable
  • Ø No data are available

Therapeutic indication

Hypercholesterinämie und gemischte Dyslipidämie Repatha wird bei Erwachsenen mit primärer Hypercholesterinämie (heterozygot familiär und nicht-familiär) oder gemischter Dyslipidämie zusätzlich zu diätetischer Therapie angewendet: • in Kombination mit einem Statin oder einem…Show full text
  • Hypercholesterinämie und gemischte Dyslipidämie Repatha wird bei Erwachsenen mit primärer Hypercholesterinämie (heterozygot familiär und nicht-familiär) oder gemischter Dyslipidämie zusätzlich zu diätetischer Therapie angewendet: • in Kombination mit einem Statin oder einem Statin mit anderen lipidsenkenden Therapien bei Patienten, die mit der maximal tolerierbaren Statin-Dosis die LDL-C-Ziele nicht erreichen, oder • allein oder in Kombination mit anderen lipidsenkenden Therapien bei Patienten mit Statinintoleranz oder für welche ein Statin kontraindiziert ist. Die Wirkung von Repatha auf kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität wurde bisher noch nicht nachgewiesen.
  • Homozygote familiäre Hypercholesterinämie Repatha wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Alter von 12 Jahren und älter mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie in Kombination mit anderen lipidsenkenden Therapien angewendet. Die Wirkung von Repatha auf kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität wurde bisher noch nicht nachgewiesen.

Subpopulation a)

Not proven
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Erwachsene Patienten mit Hypercholesterinämie (heterozygote familiär und nicht-familiär) oder gemischter Dyslipidämie, bei denen eine Statintherapie aufgrund von Statinintoleranz oder Kontraindikationen nicht infrage kommt

Added benefit

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Evolocumab gegenüber Ezetimib:

Ein Zusatznutzen ist nicht belegt.
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable
  • Not proven: No added benefit has been proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.
MorbidityNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.
Quality of lifeNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
Adverse effectsNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.

Active substance

Evolocumab

Appropriate comparator therapy

andere (als Statine) Lipidsenker (Fibrate oder Anionenaustauscher oder Cholesterinresorptionshemmer) als Monotherapie und diätetische Therapie zur Lipidsenkung

ICD codes

Diagnoses

  • Hyperlipidämie
  • Dyslipidämie
  • Hyperlipoproteinurie
  • Familiäre Hyperlipidämie
  • Gemischte Hyperlipidämie
  • Primäre Hypercholesterinämie
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels Repatha mit dem Wirkstoff Evolocumab.

Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet:
„Repatha wird bei Erwachsenen mit primärer Hypercholesterinämie (heterozygot familiär und nicht-familiär) oder gemischter Dyslipidämie zusätzlich zu diätetischer Therapie angewendet:
  • in Kombination mit einem Statin oder einem Statin mit anderen lipidsenkenden Therapien bei Patienten, die mit der maximal tolerierbaren Statin-Dosis die LDL-C-Ziele nicht erreichen, oder
  • allein oder in Kombination mit anderen lipidsenkenden Therapien bei Patienten mit Statinintoleranz oder für welche ein Statin kontraindiziert ist.“
In dem zu betrachtenden Anwendungsgebiet für Patienten mit Hypercholesterinämie (heterozygote familiär und nicht-familiär) oder gemischter Dyslipidämie wurden folgende Patientengruppen unterschieden:
    1. Patienten, bei denen eine Statintherapie infrage kommt
    2. Patienten, bei denen eine Statintherapie aufgrund von Statinintoleranz oder Kontraindikationen nicht infrage kommt
    3. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind
Zu Patientengruppe a2)

Die vom G-BA bestimmte zweckmäßige Vergleichstherapie für Evolocumab allein oder in Kombination mit anderen lipidsenkenden Therapien, bei erwachsenen Patienten mit Hypercholesterinämie (heterozygote familiär und nicht-familiär) oder gemischter Dyslipidämie, mit Statinintoleranz oder für welche ein Statin kontraindiziert ist, lautet: andere (als Statine) Lipidsenker (Fibrate, Anionenaustauscher, Cholesterinresorptionshemmer) als Monotherapie und diätetische Therapie zur Lipidsenkung.

Für die Nutzenbewertung von Evolocumab legt der pharmazeutische Unternehmer die 12-wöchige randomisierte, aktiv kontrollierte Studie GAUSS-2 vor, in der Evolocumab gegenüber Ezetimib verglichen wird.

Aussagen zum Zusatznutzen von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie lassen sich aus der GAUSS-2 Studie nicht ableiten, da die Studiendauer von 12 Wochen für zu kurz für den Nachweis eines Zusatznutzens erachtet wird. Da Evolocumab für den Einsatz als Dauertherapie in diesem Indikationsgebiet indiziert ist, wird für die Bewertung des Zusatznutzens auf Basis patientenrelevanter Endpunkte eine längere Studiendauer als erforderlich angesehen. In Analogie zur EMA Guideline wird eine Studiendauer von mindestens 1 Jahr empfohlen.

In der Gesamtschau ist daher der Zusatznutzen von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie in dieser Patientenpopulation nicht belegt.

Subpopulation b)

Not proven
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Patienten ab 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die keine LDL-Apheresebehandlung erhalten

Added benefit

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie:

Ein Zusatznutzen ist nicht belegt.
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable
  • Not proven: No added benefit has been proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
MorbidityNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
Quality of lifeNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
Adverse effectsNo data are availableEs liegen keine Daten vor.

Active substance

Evolocumab

Appropriate comparator therapy

LDL-Apherese (als „ultima ratio“ bei therapierefraktären Verläufen) ggf. mit begleitender medikamentöser lipidsenkender Therapie.

ICD codes

Diagnoses

  • Familiäre Hypercholesterinämie bei homozygoter Mutation
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels Repatha mit dem Wirkstoff Evolocumab.
Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet:
„Repatha wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Alter von 12 Jahren und älter mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie in Kombination mit anderen lipidsenkenden Therapien angewendet.“

In dem zu betrachtenden Anwendungsgebiet für Homozygote familiäre Hypercholesterinämie wurden folgende Patientengruppen unterschieden:
    1. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung nicht ausgeschöpft worden sind
    2. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die keine LDL-Apheresebehandlung erhalten bzw.
    3. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die zugleich eine LDL- Apheresebehandlung erhalten
zu Patientengruppe b2)

Die vom G-BA bestimmte zweckmäßige Vergleichstherapie für Evolocumab bei Patienten mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die keine LDL-Apheresebehandlung erhalten, lautet: LDL-Apherese (als „ultima ratio“ bei therapierefraktären Verläufen) ggf. mit begleitender medikamentöser lipidsenkender Therapie.

Da keine direkt vergleichende Studie von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie vorliegen, hat der pharmazeutische Unternehmer zum Zwecke eines indirekten Vergleiches eine Recherche nach geeigneten Studien durchgeführt. Es konnten keine Studien identifiziert werden, die sich für einen indirekten Vergleich gegenüber der LDL-Apherese eignen. Somit liegen keine vergleichenden Daten vor, die Aussagen zum Zusatznutzen von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie ermöglichen, für die Patienten, für die dies die zweckmäßige Therapieoption ist.

In der Gesamtschau ist daher der Zusatznutzen von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie in dieser Patientenpopulation nicht belegt.

Subpopulation c)

Not proven
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Patienten ab 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung nicht ausgeschöpft worden sind

Added benefit

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie:

Ein Zusatznutzen ist nicht belegt.
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable
  • Not proven: No added benefit has been proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.
MorbidityNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.
Quality of lifeNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
Adverse effectsNot assessableEs liegen keine bewertbaren Daten vor.

Active substance

Evolocumab

Appropriate comparator therapy

maximal tolerierte medikamentöse und diätetische Therapie zur Lipidsenkung

ICD codes

Diagnoses

  • Familiäre Hypercholesterinämie bei homozygoter Mutation
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels Repatha mit dem Wirkstoff Evolocumab.
Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet:
„Repatha wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Alter von 12 Jahren und älter mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie in Kombination mit anderen lipidsenkenden Therapien angewendet.“

In dem zu betrachtenden Anwendungsgebiet für Homozygote familiäre Hypercholesterinämie wurden folgende Patientengruppen unterschieden:
    1. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung nicht ausgeschöpft worden sind
    2. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die keine LDL-Apheresebehandlung erhalten bzw.
    3. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die zugleich eine LDL- Apheresebehandlung erhalten
zu Patientengruppe b1)

Die vom G-BA bestimmte zweckmäßige Vergleichstherapie für Evolocumab bei Patienten mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung nicht ausgeschöpft worden sind, lautet: eine maximal tolerierte medikamentöse und diätetische Therapie zur Lipidsenkung.

Zum Nachweis des Zusatznutzens legt der pharmazeutische Unternehmer in dieser Patientenpopulation die 12-wöchige randomisierte, placebokontrollierte doppelblinde Studie TESLA vor.

In der Studie gab es keine Option die lipidsenkende Basistherapie der Patienten anzupassen um der zweckmäßigen Vergleichstherapie „maximal tolerierte lipidsenkende Therapie“ zu entsprechen. Die vorliegende Fragestellung umfasst jedoch Patienten, deren medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung nicht ausgeschöpft worden sind, weshalb für die adäquate Umsetzung der zweckmäßigen Vergleichstherapie in der Studie eine Dosisanpassung der lipidsenkenden Basistherapie vorgesehen hätte sein müssen. Zudem ist aufgrund der kurzen Studiendauer von 12 Wochen die Studie TESLA für die Bewertung des Zusatznutzens von Evolocumab nicht geeignet, da die Studiendauer von 12 Wochen für zu kurz für den Nachweis eines Zusatznutzens erachtet wird. Da Evolocumab für den Einsatz als Dauertherapie in diesem Indikationsgebiet indiziert ist, wird für die Bewertung des Zusatznutzens auf Basis patientenrelevanter Endpunkte eine längere Studiendauer als erforderlich angesehen. In Analogie zur EMA Guideline wird eine Studiendauer von mindestens 1 Jahr empfohlen.

In der Gesamtschau ist daher der Zusatznutzen von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie in dieser Patientenpopulation nicht belegt.

Subpopulation d)

Not proven
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Patienten ab 12 Jahren mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die zugleich eine LDL-Apheresebehandlung erhalten

Added benefit

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie:

Ein Zusatznutzen ist nicht belegt.
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable
  • Not proven: No added benefit has been proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
MorbidityNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
Quality of lifeNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
Adverse effectsNo data are availableEs liegen keine Daten vor.

Active substance

Evolocumab

Appropriate comparator therapy

LDL-Apherese (als „ultima ratio“ bei therapierefraktären Verläufen) ggf. mit begleitender medikamentöser lipidsenkender Therapie.

ICD codes

Diagnoses

  • Familiäre Hypercholesterinämie bei homozygoter Mutation
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels Repatha mit dem Wirkstoff Evolocumab.
Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet:
„Repatha wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Alter von 12 Jahren und älter mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie in Kombination mit anderen lipidsenkenden Therapien angewendet.“

In dem zu betrachtenden Anwendungsgebiet für Homozygote familiäre Hypercholesterinämie wurden folgende Patientengruppen unterschieden:
    1. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung nicht ausgeschöpft worden sind
    2. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die keine LDL-Apheresebehandlung erhalten bzw.
    3. Patienten, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die zugleich eine LDL- Apheresebehandlung erhalten
zu Patientengruppe b3)

Die vom G-BA bestimmte zweckmäßige Vergleichstherapie für Evolocumab bei Patienten mit homozygoter familiärer Hypercholesterinämie, bei denen medikamentöse und diätetische Optionen zur Lipidsenkung ausgeschöpft worden sind und die zugleich eine LDL-Apheresebehandlung erhalten, lautet: LDL-Apherese (als „ultima ratio“ bei therapierefraktären Verläufen) ggf. mit begleitender medikamentöser lipidsenkender Therapie.

Da keine direkt vergleichende Studie von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie vorliegen, hat der pharmazeutische Unternehmer zum Zwecke eines indirekten Vergleiches eine Recherche nach geeigneten Studien durchgeführt. Es konnten keine Studien identifiziert werden, die sich für einen indirekten Vergleich gegenüber der LDL-Apherese eignen. Somit liegen keine vergleichenden Daten vor, die Aussagen zum Zusatznutzen von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie ermöglichen, für die Patienten, für die dies die zweckmäßige Therapieoption ist.

In der Gesamtschau ist daher der Zusatznutzen von Evolocumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie in dieser Patientenpopulation nicht belegt.

Decisions for Repatha (3)

  1. This Decision

    • E78 Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien
    Not proven
    • E78 Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien
    Not proven
    • E78 Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien
    Not proven

ATC group names are the official German titles of ATC-GM, version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

In English: The Scientific Institute of the AOK (WIdO) is the author of ATC-GM with DDD, which is based on the work “ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment” published by the WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology. The official publication is by the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Data status: 2026-10-29