Result at a glance

Added benefit

Non-quantifiable

Certainty of evidence

Hint

Mortality
Not assessable
Morbidity
Not assessable
Quality of life
No data are available
Adverse effects
Not assessable
How to read the symbols
  • ↑↑ positive statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • ↑ positive statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↔ no statistically significant or relevant difference
  • ↓ negative statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↓↓ negative statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • n.a.: not assessable
  • Ø No data are available

Therapeutic indication

Emcitate ist für die Behandlung der peripheren Thyreotoxikose bei Patienten mit Mangel an Monocarboxylat-Transporter 8 (MCT8) (Allan-Herndon-Dudley-Syndrom) ab der Geburt indiziert.

Patient group

Personen mit Mangel an Monocarboxylat-Transporter 8 (MCT8) (Allan-Herndon-Dudley-Syndrom), zur Behandlung der peripheren Thyreotoxikose ab der Geburt

Added benefit

Ausmaß des Zusatznutzens und Aussagekraft der Nachweise von Tiratricol:

Anhaltspunkt für einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen, weil die wissenschaftliche Datengrundlage eine Quantifizierung nicht zulässt.
  • Proof
  • Indication
  • Hint: A small study, a study with relevant uncertainties, indirect comparisons, historical controls, or similar evidence is available
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable: The scientific evidence does not permit quantification
  • Not proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNot assessableDie Daten sind nicht bewertbar.
MorbidityNot assessableDie Daten sind nicht bewertbar.
Quality of lifeNo data are availableEs liegen keine Daten vor.
Adverse effectsNot assessableDie Daten sind nicht bewertbar.

Active substance

Tiratricol

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

Diagnoses

  • Allan-Herndon-Dudley-Syndrom
  • Thyreotoxikose
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels „Emcitate“ mit dem Wirkstoff Tiratricol. Emcitate wurde als Orphan Drug – Arzneimittel zugelassen und ist für die Behandlung der peripheren Thyreotoxikose bei Patienten mit Mangel an Monocarboxylat-Transporter 8 (MCT8) (Allan-Herndon-Dudley-Syndrom) ab der Geburt indiziert.

Für die Bewertung des Zusatznutzens werden die Ergebnisse der pivotalen einarmigen Studie TRIAC I herangezogen, in der die Wirksamkeit und Sicherheit von Tiratricol bei Patienten mit MCT8 Mangel untersucht wurde. Die Studie TRIAC II in der die neuronale Entwicklung dieser Patienten unter Tiratricol-Behandlung evaluiert wurde, ist aufgrund der nicht zulassungskonform eingesetzten Dosierung nicht für die Nutzenbewertung geeignet.

Es liegen Daten zum Gesamtüberleben, zu anthropometrischen Parametern (Köpergewicht und -größe, z-Score) und Nebenwirkungen vor. Zudem werden Ergebnisse zur Triiodthyronin-(T3)-Konzentration im Serum ergänzend betrachtet. Die T3-Konzentration ist im vorliegenden Anwendungsgebiet ein für die Therapiesteuerung klinisch relevanter Laborparameter. Es konnten jedoch keine validen Angaben identifiziert werden, die zeigen, welche Auswirkungen eine bestimmte Veränderung in der T3-Konzentration auf die patientenindividuell ausgeprägte Symptomatik hat.

Insgesamt ist aufgrund eines fehlenden Vergleichs eine Quantifizierung des Ausmaßes des Zusatznutzens auf Grundlage der vorliegenden Studienergebnisse nicht möglich. Somit liegt für Personen mit Mangel an Monocarboxylat-Transporter 8 (MCT8) (Allan-Herndon-Dudley-Syndrom) zur Behandlung der peripheren Thyreotoxikose ab der Geburt für Tiratricol ein nicht quantifizierbarer Zusatznutzen vor, weil die wissenschaftliche Datengrundlage eine Quantifizierung nicht zulässt. Die Aussagekraft der Nachweise wird aufgrund des einarmigen Studiendesigns in die Kategorie „Anhaltspunkt“ eingeordnet.

ATC group names are the official German titles of ATC-GM, version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

In English: The Scientific Institute of the AOK (WIdO) is the author of ATC-GM with DDD, which is based on the work “ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment” published by the WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology. The official publication is by the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Data status: 2026-10-29