Result at a glance

Added benefit

Not proven
Mortality
No statistically significant or relevant difference
Morbidity
No statistically significant or relevant difference
Quality of life
No statistically significant or relevant difference
Adverse effects
No statistically significant or relevant difference
How to read the symbols
  • ↑↑ positive statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • ↑ positive statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↔ no statistically significant or relevant difference
  • ↓ negative statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↓↓ negative statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • n.a.: not assessable
  • Ø No data are available

Therapeutic indication

Ofev wird angewendet bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 6 bis 17 Jahren zur Behandlung von klinisch signifikanten progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)

Patient group

Kinder und Jugendliche im Alter von 6 bis 17 Jahren mit klinisch signifikanten progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs)

Added benefit

Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Nintedanib gegenüber Best Supportive Care:
Ein Zusatznutzen ist nicht belegt.
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable
  • Not proven: No added benefit has been proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNo statistically significant or relevant differenceEs traten keine Todesfälle auf.
MorbidityNo statistically significant or relevant differenceKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede.
Quality of lifeNo statistically significant or relevant differenceKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede.
Adverse effectsNo statistically significant or relevant differenceKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede.

Active substance

Nintedanib

Appropriate comparator therapy

Best Supportive Care

ICD codes

Diagnoses

  • Chronische Lungenfibrose
  • Interstitielle Lungenkrankheit
  • Chronische Lungenfibrose durch Einatmen von Dampf
  • Lungenfibrose durch Bestrahlung
  • Chronische arzneimittelinduzierte interstitielle Lungenkrankheit
  • Interstitielle Lungenerkrankung durch Surfactant-Protein-C-Mangel
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung eines neuen Anwendungsgebietes für den Wirkstoff Nintedanib. Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet: „Ofev wird angewendet bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 6 bis 17 Jahren zur Behandlung von klinisch signifikanten progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD).“ Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom G-BA Best Supportive Care bestimmt.
Für Kinder und Jugendliche im Alter von 6 bis 17 Jahren mit klinisch signifikanten progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen liegen für die Nutzenbewertung Ergebnisse der Studie InPedILD zum Vergleich von Nintedanib gegenüber Placebo, jeweils zusätzlich zu einer Standardtherapie, vor. Die Daten ermöglichen vergleichende Aussagen gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie.
In der Kategorie der Mortalität sind im Rahmen der Studie keine Ereignisse aufgetreten. In der Endpunktkategorie Morbidität zeigt sich für den Endpunkt „Akute Exazerbation oder Tod“ kein statistisch signifikanter Unterschied. Für den Endpunkt „Belastbarkeit erhoben mittels 6-Minuten-Gehtest (6MWT)“ liegen keine geeigneten Daten vor. Für die Kategorie der gesundheitsbezogenen Lebensqualität, erhoben mittels PedsQL, zeigt sich kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den Behandlungsgruppen. In der Kategorie der Nebenwirkungen zeigen sich ebenfalls keine statistisch signifikanten Vor- oder Nachteile.
Der pharmazeutische Unternehmer zieht zur Bewertung des Zusatznutzens zusätzlich zur Studie InPedILD im Rahmen eines Evidenztransfers die Studie INBUILD mit Erwachsenen heran. Auf Basis der vorliegenden Daten und Unsicherheiten ist jedoch für die Bewertung des Zusatznutzens eine Übertragung der Ergebnisse von Erwachsenen auf Kinder und Jugendliche nicht möglich.
Zusammenfassend ist ein Zusatznutzen für Kinder und Jugendliche im Alter von 6 bis 17 Jahren mit klinisch signifikanten progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie Best Supportive Care nicht belegt.

Decisions for Ofev (5)

ATC group names are the official German titles of ATC-GM, version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

In English: The Scientific Institute of the AOK (WIdO) is the author of ATC-GM with DDD, which is based on the work “ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment” published by the WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology. The official publication is by the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Data status: 2026-10-29