Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel) und…
Ist nicht belegt
–
n.b.Nicht bewertbar
n.b.Nicht bewertbar
n.b.Nicht bewertbar
n.b.Nicht bewertbar
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↑↑ positiver statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei hoher Aussagesicherheit
↑ positiver statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei niedriger/unklarer Aussagesicherheit
↔ kein statistisch signifikanter bzw. relevanter Unterschied
↓ negativer statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei niedriger/unklarer Aussagesicherheit
↓↓ negativer statistisch signifikanter und relevanter Effekt bei hoher Aussagesicherheit
n.b.: nicht bewertbar
Ø Es liegen keine Daten vor
Anwendungsgebiet
Concizumab wird angewendet zur Routineprophylaxe von Blutungen bei Patientinnen und Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel) mit FIX-Hemmkörpern ab einem Alter von 12 Jahren.
Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel) und Faktor-IX-Inhibitoren mit Indikation zur Routineprophylaxe
Zusatznutzen
Ausmaß und Wahrscheinlichkeit des Zusatznutzens von Concizumab gegenüber Bypassing-Präparaten:
Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel) und Faktor-IX-Inhibitoren mit Indikation zur Routineprophylaxe, für die eine alleinige Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten (mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion oder Eptacog alfa) die patientenindividuell adäquate Therapie darstellt
Anhaltspunkt für einen beträchtlichen Zusatznutzen
Beleg
Hinweis
Anhaltspunkt: Eine kleine Studie, Studie mit relevanten Unsicherheiten, indirekte Vergleiche, historische Kontrollen etc. liegt vor
Erheblich
Beträchtlich: Bisher nicht erreichte deutliche Verbesserung des therapierelevanten Nutzens: Abschwächung schwerwiegender Symptome, moderate Verlängerung der Lebensdauer, spürbare Linderung der Erkrankung, relevante Vermeidung schwerwiegender Nebenwirkungen oder bedeutsame Vermeidung anderer Nebenwirkungen
Gering
Nicht quantifizierbar
Ist nicht belegt
Geringerer Nutzen
Endpunktübersicht
Mortalität
↔Kein statistisch signifikanter oder relevanter Unterschied
Kein für die Nutzenbewertung relevanter Unterschied.
Morbidität
↑Positiver Effekt bei niedriger oder unklarer Aussagesicherheit
Vorteile bei der Blutungsfreiheit und behandelten Blutungen.
Lebensqualität
n.b.Nicht bewertbar
Es liegen keine bewertbaren Daten vor.
Nebenwirkungen
↔Kein statistisch signifikanter oder relevanter Unterschied
Keine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede.
Aktiver Wirkstoff
Concizumab
Zweckmäßige Vergleichstherapie
- individualisierte Therapie unter Auswahl von - einer Bedarfsbehandlung mit einem Präparat mit Bypassing-Aktivität (mit Faktor VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion), - einer Bedarfsbehandlung mit Eptacog alfa und - einer Routineprophylaxe mit rekombinanten oder aus humanem Plasma gewonnenen Faktor-IX-Präparaten
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels Alhemo mit dem Wirkstoff Concizumab. Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet: „Routineprophylaxe von Blutungen bei Patientinnen und Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel) mit FIX-Hemmkörpern ab einem Alter von 12 Jahren.“ Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom G-BA eine individualisierte Therapie unter Auswahl von einer Bedarfsbehandlung mit einem Präparat mit Bypassing-Aktivität (mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion), einer Bedarfsbehandlung mit Eptacog alfa und einer Routineprophylaxe mit rekombinanten oder aus humanem Plasma gewonnenen Faktor-IX-Präparaten bestimmt. Der pharmazeutische Unternehmer legt die zulassungsbegründende, multizentrische, teilweise randomisierte, offene Studie Explorer7 mit einem Vergleich einer Routineprophylaxe mit Concizumab und einer Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten vor, in der männliche Patienten ab einem Alter von 12 Jahren mit angeborener Hämophilie A oder B jeglicher Krankheitsschwere und Faktor-VIII- bzw. Faktor-IX-Inhibitoren eingeschlossen wurden. Da die zweckmäßige Vergleichstherapie in der Studie lediglich für Patientinnen und Patienten, die für eine Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten infrage kommen umgesetzt ist, werden die Ergebnisse der Studie nur für diese Patientengruppe herangezogen. a) Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel) und Faktor-IX-Inhibitoren mit Indikation zur Routineprophylaxe, für die eine Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten (mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion oder Eptacog alfa) infrage kommt
Für den Endpunkt Gesamtüberleben zeigt sich kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den Behandlungsgruppen. In der Endpunktkategorie Morbidität zeigt sich in den Endpunkten vollständige Blutungsfreiheit, behandelte Blutungen, sowie behandelte Gelenkblutungen jeweils ein statistisch signifikanter Vorteil von Concizumab gegenüber einer Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten. Für den Endpunkt Symptomatik liegen keine geeigneten Daten vor. In der Endpunktkategorie gesundheitsbezogene Lebensqualität wurden keine geeigneten Daten vorgelegt. In der Kategorie Nebenwirkungen zeigen sich in den Endpunkten SUE und Abbruch wegen UE keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen den Behandlungsarmen. Unsicherheiten ergeben sich aufgrund fehlender zeitlicher Parallelität der beiden Studienarme sowie hoher Anteile nicht in die Auswertung eingegangener Patienten für die Ergebnisse zur Mortalität, zu den behandelten Blutungen, behandelten Gelenkblutungen sowie zur vollständigen Blutungsfreiheit im Interventionsarm. Darüber hinaus fehlte eine Verblindung bei subjektiver Entscheidung zur Bedarfsbehandlung von Durchbruchblutungen im Interventionsarm und Blutungen im Kontrollarm. Es liegen keine ausreichenden Informationen dazu vor, ob bei den Studienteilnehmern eine Routineprophylaxe mit Faktor-IX-Präparaten gegebenenfalls geeignet gewesen wäre. Der Anteil an Patientinnen und Patienten mit Hämophilie B und Faktor-IX-Inhibitoren, für die eine Routineprophylaxe mit Faktor-IX-Präparaten infrage kommt, wird jedoch als gering eingeschätzt. Aufgrund der fehlenden Angaben in den Patientencharakteristika zu Studienbeginn zum Vorliegen von allergischen Reaktionen und der Höhe der Hemmkörpertiter verbleiben jedoch Unsicherheiten, ob die Fortführung dieser Bedarfsbehandlung für alle Patienten eine patientenindividuell adäquate Therapieoption darstellt. In der Gesamtschau wird ein Anhaltspunkt für einen beträchtlichen Zusatznutzen von Concizumab gegenüber einer Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten festgestellt.
Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel) und Faktor-IX-Inhibitoren mit Indikation zur Routineprophylaxe
Zusatznutzen
Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel) und Faktor-IX-Inhibitoren mit Indikation zur Routineprophylaxe, für die eine alleinige Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten (mit Faktor VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion oder Eptacog alfa) nicht die patientenindividuell adäquate Therapie darstellt
Ein Zusatznutzen ist nicht belegt
Erheblich
Beträchtlich
Gering
Nicht quantifizierbar
Ist nicht belegt: Es ist kein Zusatznutzen belegt
Geringerer Nutzen
Endpunktübersicht
Mortalität
n.b.Nicht bewertbar
Es liegen keine Daten vor.
Morbidität
n.b.Nicht bewertbar
Es liegen keine Daten vor.
Lebensqualität
n.b.Nicht bewertbar
Es liegen keine Daten vor.
Nebenwirkungen
n.b.Nicht bewertbar
Es liegen keine Daten vor.
Aktiver Wirkstoff
Concizumab
Zweckmäßige Vergleichstherapie
- individualisierte Therapie unter Auswahl von - einer Bedarfsbehandlung mit einem Präparat mit Bypassing-Aktivität (mit Faktor VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion), - einer Bedarfsbehandlung mit Eptacog alfa und - einer Routineprophylaxe mit rekombinanten oder aus humanem Plasma gewonnenen Faktor-IX-Präparaten
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels Alhemo mit dem Wirkstoff Concizumab. Das hier bewertete Anwendungsgebiet lautet: „Routineprophylaxe von Blutungen bei Patientinnen und Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel) mit FIX-Hemmkörpern ab einem Alter von 12 Jahren.“ Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom G-BA eine individualisierte Therapie unter Auswahl von einer Bedarfsbehandlung mit einem Präparat mit Bypassing-Aktivität (mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion), einer Bedarfsbehandlung mit Eptacog alfa und einer Routineprophylaxe mit rekombinanten oder aus humanem Plasma gewonnenen Faktor-IX-Präparaten bestimmt. Der pharmazeutische Unternehmer legt die zulassungsbegründende, multizentrische, teilweise randomisierte, offene Studie Explorer7 mit einem Vergleich einer Routineprophylaxe mit Concizumab und einer Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten vor, in der männliche Patienten ab einem Alter von 12 Jahren mit angeborener Hämophilie A oder B jeglicher Krankheitsschwere und Faktor-VIII- bzw. Faktor-IX-Inhibitoren eingeschlossen wurden. Da die zweckmäßige Vergleichstherapie in der Studie lediglich für Patientinnen und Patienten, die für eine Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten infrage kommen umgesetzt ist, werden die Ergebnisse der Studie nur für diese Patientengruppe herangezogen. b) Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel) und Faktor-IX-Inhibitoren mit Indikation zur Routineprophylaxe, für die eine Bedarfsbehandlung mitBypassing-Präparaten (mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion oder Eptacog alfa) nicht infrage kommt
Für Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren mit Hämophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel) und Faktor-IX-Inhibitoren mit Indikation zur Routineprophylaxe, für die eine Bedarfsbehandlung mit Bypassing-Präparaten (mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypassing-Aktivität angereicherte Humanplasmafraktion oder Eptacog alfa) nicht infrage kommt, liegen keine Daten zum Nachweis des Zusatznutzens vor. Somit ist ein Zusatznutzen von Concizumab nicht belegt.