Result at a glance

Added benefit

Non-quantifiable

Certainty of evidence

Hint

Mortality
No statistically significant or relevant difference
Morbidity
No statistically significant or relevant difference
Quality of life
No statistically significant or relevant difference
Adverse effects
No statistically significant or relevant difference
How to read the symbols
  • ↑↑ positive statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • ↑ positive statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↔ no statistically significant or relevant difference
  • ↓ negative statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↓↓ negative statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • n.a.: not assessable
  • Ø No data are available

Therapeutic indication

Isturisa wird angewendet zur Behandlung des endogenen Cushing-Syndroms bei Erwachsenen.

Patient group

Erwachsene Patienten mit endogenem Cushing-Syndrom

Added benefit

Ausmaß des Zusatznutzens und Aussagekraft der Nachweise von Osilodrostat:

Anhaltspunkt für einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen.
  • Proof
  • Indication
  • Hint: A small study, a study with relevant uncertainties, indirect comparisons, historical controls, or similar evidence is available
  • Major
  • Considerable
  • Minor
  • Non-quantifiable: The scientific evidence does not permit quantification
  • Not proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNo statistically significant or relevant differenceKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede.
MorbidityNo statistically significant or relevant differenceInsgesamt keine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede; Vorteil bei der Normalisierung des mittleren freien Cortisols im 24h-Urin (mUFC, Vollständige Response).
Quality of lifeNo statistically significant or relevant differenceKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede.
Adverse effectsNo statistically significant or relevant differenceInsgesamt keine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede; Nachteile bei einzelnen spezifischen UE.

Active substance

Osilodrostat

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

Diagnoses

  • Cushing-Syndrom
  • Cushing-Syndrom durch ektope ACTH [Adrenocorticotropes Hormon]-Produktion
  • Morbus Cushing
  • Idiopathisches Cushing-Syndrom
  • Alkoholinduziertes Pseudo-Cushing-Syndrom
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels Isturisa mit dem Wirkstoff Osilodrostat. Isturisa wurde als Orphan Drug zugelassen und wird zur Behandlung des endogenen Cushing-Syndroms bei Erwachsenen angewendet.

Für die Nutzenbewertung lagen die pivotale Studie C2301 im Randomized-Withdrawal-Design und die Studie C2302 vor, die die Wirksamkeit und Sicherheit von Osilodrostat im Vergleich zu Placebo über 8 bzw. 12 Wochen bei Patientinnen und Patienten mit bestätigten Morbus Cushing untersuchen. Darüber hinaus liegen die Daten der offenen Behandlungsphase der Studie C2301 bis zur Woche 48 vor.

Für die Mortalität und die krankheitsspezifische Lebensqualität kann jeweils kein Vor- oder Nachteil durch eine Behandlung mit Osilodrostat festgestellt werden.

In der Gesamtbetrachtung des Endpunktes Morbidität liegen in den Studien C2301 und C2302 statistisch signifikante Ergebnisse zur Normalisierung des mittleren freien Cortisols im 24h-Urin als klinisch bedeutsamer Parameter zugunsten von Osilodrostat vor. Die Ergebnisse beider Studien deuten darauf hin, dass der Cortisol-Spiegel durch die Behandlung mit Osilodrostat den Normalbereich erreicht und der pathologisch veränderte Cortisol-Spiegel stabilisiert wird. In der 12-wöchigen placebokontrollierten Phase der Studie C2302 zeigt sich eine statistisch signifikante Verschlechterung der Schwere einer Depression von Osilodrostat ggü. Placebo. Die klinische Relevanz dieser Unterschiede kann jedoch nicht beurteilt werden. Für die weiteren Morbiditäts- und Lebensqualitätsendpunkte lässt sich somit auf Basis der vorgelegten Studiendaten keine Aussage zum Zusatznutzen ableiten.

In der Endpunktkategorie Nebenwirkungen zeigen sich in der Studie C2301 keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen den Behandlungsgruppen. In der Studie C2302 traten statistisch signifikant mehr UE jeglicher Schweregrade und UE von besonderem Interesse (UE im Zusammenhang mit Hypocortisolismus) im Osilodrostat-Arm auf. Hinsichtlich der schweren und schwerwiegenden UE sowie der UE, die zum Abbruch der Behandlung führten, zeigen sich keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen den Behandlungs­gruppen.

Insgesamt ist die vorliegende Datengrundlage jedoch mit Unsicherheiten behaftet. Ins­besondere die Übertragbarkeit der eingeschlossenen Patientenpopulation in Bezug auf das vorliegende Anwendungsgebiet, die kurze Dauer der vergleichenden Phasen der Studien und das Randomized-Withdrawal-Design der Studie C2301 ist als kritisch anzusehen und führt zu einer Herabstufung der Aussagekraft der Nachweise.

In der Gesamtschau wird für Osilodrostat ein Anhaltspunkt für einen nicht quantifizierbaren Zusatznutzen festgestellt.

ATC group names are the official German titles of ATC-GM, version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

In English: The Scientific Institute of the AOK (WIdO) is the author of ATC-GM with DDD, which is based on the work “ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment” published by the WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology. The official publication is by the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Data status: 2026-10-29