Result at a glance

Added benefit

Minor

Certainty of evidence

Indication

Mortality
No statistically significant or relevant difference
Morbidity
Positive effect with low or unclear certainty of evidence
Quality of life
No statistically significant or relevant difference
Adverse effects
No statistically significant or relevant difference
How to read the symbols
  • ↑↑ positive statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • ↑ positive statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↔ no statistically significant or relevant difference
  • ↓ negative statistically significant and relevant effect with low or unclear certainty of evidence
  • ↓↓ negative statistically significant and relevant effect with high certainty of evidence
  • n.a.: not assessable
  • Ø No data are available

Therapeutic indication

Olezarsen wird angewendet bei erwachsenen Patienten ergänzend zu einer Diät zur Behandlung des genetisch bestätigten familiären Chylomikronämie-Syndroms (FCS).

Patient group

Erwachsene mit genetisch bestätigtem familiärem Chylomikronämie-Syndrom (FCS)

Added benefit

Ausmaß des Zusatznutzens und Aussagekraft der Nachweise von Olezarsen:

Hinweis auf einen geringen Zusatznutzen.
  • Proof
  • Indication: One good, larger study is available
  • Hint
  • Major
  • Considerable
  • Minor: Previously unattained moderate improvement in treatment-relevant benefit that is more than marginal: reduction of non-serious symptoms, relevant avoidance of adverse effects
  • Non-quantifiable
  • Not proven
  • Lesser benefit

Endpoint overview

MortalityNo statistically significant or relevant differenceEs traten keine Todesfälle auf.
MorbidityPositive effect with low or unclear certainty of evidenceVorteil im Endpunkt „bestätigte akute Pankreatitis“.
Quality of lifeNo statistically significant or relevant differenceKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede.
Adverse effectsNo statistically significant or relevant differenceKeine für die Nutzenbewertung relevanten Unterschiede.

Active substance

Olezarsen

Appropriate comparator therapy

N/A

ICD codes

Diagnoses

  • Familiäres Chylomikronämie-Syndrom
Summary of the G-BA's supporting reasons
Bei der vorliegenden Bewertung handelt es sich um die Nutzenbewertung des neuen Arzneimittels Tryngolza mit dem Wirkstoff Olezarsen. Tryngolza wurde als Orphan Drug zugelassen und ist ergänzend zu einer Diät indiziert zur Behandlung des genetisch bestätigten familiären Chylomikronämie-Syndroms bei Erwachsenen.

Die vorliegende Bewertung legt der pharmazeutische Unternehmer die randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Phase-3-Studie Balance vor, in der die subkutane Gabe von Olezarsen gegenüber Placebo bei Erwachsenen mit FCS über einen Zeitraum von 12 Monaten untersucht wurde.

In der Studie traten keine Todesfälle auf.

In der Endpunktkategorie Morbidität zeigt sich bei dem Endpunkt „bestätigte akute Pankreatitis“ ein statistisch signifikanter Vorteil unter Olezarsen im Vergleich zu Placebo. Für den Endpunkt Gesamthospitalisierung und bei der Symptomatik zeigen sich zu Monat 12 jeweils keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen den Behandlungsgruppen. Bei dem primären Endpunkt „Veränderung der prozentualen Nüchtern-Triglyzeridwerte“ handelt es sich um einen klinisch relevanten Parameter, der zur Diagnose und zur Therapiesteuerung im vorliegenden Anwendungsgebiet herangezogen wird. Es zeigt sich ein statistisch signifikanter Unterschied zugunsten von Olezarsen gegenüber Placebo nach einer Behandlungsdauer von 12 Monaten.

Für die Endpunktkategorie der gesundheitsbezogenen Lebensqualität ergaben sich jeweils keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen den Behandlungsgruppen.

Für die Endpunktkategorie der Nebenwirkungen kann vorliegend nicht ausgeschlossen werden, dass neben Pankreatitis-Ereignissen noch weitere mögliche Ereignisse der Grunderkrankung in den Auswertungen erfasst wurden. Bei den schweren UE (ohne Pankreatitis-Ereignisse) zeigt sich ein statistisch signifikant geringerer Schaden unter Olezarsen im Vergleich zu Placebo. Hinsichtlich der Endpunkte schwerwiegende UE und Therapieabbrüche wegen UE zeigen sich jeweils keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen den Behandlungsgruppen. Insgesamt ergeben sich unter Berücksichtigung aller Endpunkte in der Kategorie Nebenwirkungen keine relevanten Unterschiede für die Nutzenbewertung.

Das Verzerrungspotential der Studie Balance wird insbesondere aufgrund des gestaffelten Vorgehens bei der Randomisierung in Verbindung mit einer geringen Studienpopulation als unklar eingeschätzt. Darüber hinaus verbleiben Unsicherheiten bzgl. der Umsetzung der fettarmen Diät in der Studie Balance.

In der Gesamtschau wird für Olezarsen zur Behandlung von Erwachsenen mit genetisch bestätigtem familiärem Chylomikronämie-Syndrom (FCS) auf Basis des gezeigten Vorteils im Endpunkt „bestätigte akute Pankreatitis“ ein Hinweis auf einen geringen Zusatznutzen festgestellt.

ATC group names are the official German titles of ATC-GM, version 2026.

Das Wissenschaftliche Institut der AOK (WIdO) ist Urheber der ATC-GM mit DDD, die auf dem vom WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology herausgegebenen Werk mit dem Titel „ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment“ beruht. Die amtliche Veröffentlichung erfolgt durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM).

In English: The Scientific Institute of the AOK (WIdO) is the author of ATC-GM with DDD, which is based on the work “ATC Index with DDDs and Guidelines for ATC Classification and DDD Assignment” published by the WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology. The official publication is by the Federal Institute for Drugs and Medical Devices (BfArM).

Data status: 2026-10-29